Kiemceltumor

Wat is een kiemceltumor?

Een kiemceltumor is een woekering van cellen die voorbestemd zijn de kiemcellen of geslachtscellen te gaan vormen in de zaadbal of eierstok. Dit soort tumoren komt dan ook vaak in de geslachtsorganen voor. Er zijn ook zogenaamde extra-gonadale kiemceltumoren, of kiemceltumoren buiten de geslachtsorganen Meestal is dit dan in de buikholte. Kiemceltumoren kunnen ook in de hersenen voorkomen, hetgeen hier buiten beschouwing wordt gelaten. Kiemceltumoren kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Ongeveer de helft is goedaardig.

Hoe vaak komt het voor?

Kiemceltumoren zijn zeldzame tumor die voorkomen bij 4-6 per 1.000.000 kinderen onder de 15 jaar per jaar. Ze beslaan ongeveer 3 % van de tumoren op de kinderleeftijd. Dit betekent dat er in Nederland ongeveer 12-15 kinderen per jaar met een kiemceltumor worden gediagnosticeerd.

Wat voor klachten horen erbij?

Het meest typische voor een kiemceltumor is een opgezette buik, eventueel met pijn in de buik. De meest voorkomende lokalisatie van een kiemceltumor is vóór het staartbeen in de buik gelegen en wordt typisch gezien bij zuigelingen onder 1 jaar. Eierstoktumoren kunnen een draaiing van de eierstok geven, hetgeen heel pijnlijk is. De klachten kunnen dan lijken op een ontstoken blinde darm. Ook kan er vanwege productie van hormonen een vroegtijdige puberteit ontstaan met ontwikkeling van schaamhaar op jonge leeftijd. Zaadbaltumoren vallen op door een eenzijdige zwelling van de balzak.

Het vóórkomen van de verschillende lokalisaties is als volgt: hersenen 15 %, eierstok 26 %, staartbeen 27 %, zaadbal 18 % en overige lokalisaties (vagina, blaas, buik, maag, lever, borstkas, nek en neus/keel gebied) 14 %. Bij volwassenen zijn kiemceltumoren bijna altijd gelegen in de geslachtsorganen.

Een bijzondere vorm van een kiemceltumor is het mature (rijpe) teratoom. Dit is een tumor ontstaan uit ongedifferentieerde stamcellen, waarin delen zijn uitgerijpt tot normale weefsels. Zo kan zo’n tumor bijvoorbeeld haren en tanden bevatten.

Waardoor wordt een kiemceltumor veroorzaakt?

Alle kiemceltumoren ontstaan uit zogenaamde primitieve kiemcellen. De kiemcellen ontstaan in de embryonale dooierzak, van waaruit ze tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder uiteindelijk in de onderbuik terrecht komen. Van daaruit dalen ze verder af naar de balzak of de onderbuik. Kiemceltumoren buiten de zaadbal of de eierstok kunnen ontstaan na een afwijkende afdaling naar de geslachtsorganen.

Classificatie van kiemceltumoren

Er zijn vele soorten kiemceltumoren en de indeling is ingewikkeld. Daarnaast is het extra ingewikkeld omdat er voor enkele soorten verschillende namen bestaan voor eenzelfde tumor.

De WHO classificatie is de volgende:

  1. tumoren ontstaan uit totipotente stamcellen: germinoom/dysgerminoom/seminoom
  2. tumoren ontstaan uit ongedifferentieerde stamcellen: embryonaal carcinoom, (immatuur of matuur)
  3. teratoom, yolk sac tumor (dooierzak tumor of endodermale sinus tumor) en choriocarcinoom mixed tumoren

Hoe stellen we de diagnose?

1. Tumormarkers

De meeste kiemceltumoren produceren Alfa-foetoproteine (AFP), een natuurlijk voorkomende stof die door de tumor in grote hoeveelheid wordt aangemaakt en in het bloed terecht komt. We noemen dit een tumormarker. AFP wordt aangemaakt door dooierzakcellen. Deze tumormarker wordt bepaald bij de verdenking op een kiemceltumor. Een andere tumormarker die verhoogd aanwezig kan zijn in het bloed bij een kiemceltumor is bHCG. bHCG wordt geproduceerd door syncytiotrophoblast componenten. Er kan ook een mix van beide tumormarkers zijn als er verschillende soorten kwaadaardige cellen in de tumor aanwezig zijn.

2. Radiologisch onderzoek

Daarnaast moet er een echo en/of een CT scan of MRI scan van de tumor gemaakt worden om te zien hoe groot de tumor is, of er ingroei is in de omgeving en de mogelijkheid van operatie te beoordelen. Daarnaast wordt er onderzoek gedaan naar uitzaaiingen naar de lymfeklieren en de longen. Uitzaaiing naar het bot komt soms voor.